Mon enfant souffre du syndrome de Poland

Mon enfant souffre du syndrome de Poland

Bonjour Docteur, ma fille est née avec la main gauche plus petite que la droite. Les doigts, notamment le majeur et l’index, sont plus courts et n’ont pas d’ongle. Elle a maintenant 1 an et demi.

En grandissant, j’ai aussi remarqué que son sein gauche était plus plat que le droit et le bras globalement plus fin. J’en ai parlé hier au pédiatre qui m’a dit que nous allions faire des examens afin d’affiner le diagnostic donné à la naissance: syndrome de Poland.

Pourriez-vous m’informer un peu plus sur cette maladie ? Peut-il y avoir des conséquences sur sa croissance et dans l’avenir ? Que me conseillez-vous ? Je suis un peu perdue… Je vous remercie infiniment de votre réponse.

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Réponse du Pédiatre

On parle de syndrome de Poland lorsqu’il y a association de deux symptômes : l’aplasie (arrêt du développement) du grand pectoral et une syndactylie (union de deux ou plusieurs doigts) avec présence de doigts plus courts sur une main que sur l'autre (brachydactylie).

Il peut y avoir d'autres malformations associées distribuées sur tout le corps. S’agissant d’une maladie génétique, l'idéal serait de consulter un généticien, même s’il s’agit d’une spécialité concernant le diagnostic, qui est déjà établit.

Dans ma vie professionnelle, je n’ai vu qu’un seul cas de forme monotypique, c’est-à-dire avec absence ou faible développement du grand pectoral exclusivement d’un côté.

Mon conseil, puisque vous me le demandez, serait de faire suivre l’enfant dans un Service Pédiatrique incluant d’autres spécialités. En effet, votre fille aura besoin de soins spécifiques, peut-être d’un orthopédiste pédiatrique, d’un chirurgien pouvant intervenir sur la malformation mammaire, etc… Je pense qu’il serait préférable de tout centraliser afin d'éviter la dispersion des spécialités dans l’intérêt de l'enfant et de toute la famille.

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