Le favisme est une anomalie héréditaire assez courante dans les pays du bassin méditerranéen.
Le favisme est une anomalie héréditaire qui affecte le sang, assez répandue dans les pays du bassin méditerranéen : l'enfant affecté par le favisme ne possède pas une enzyme appelée glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), qui a pour fonction de protéger les globules rouges contre les dommages que peuvent causer certaines substances ou conditions, comme certains médicaments, de fortes fièvres et, surtout, les fèves.
Lorsque la personne malade consomme des fèves ou inhale simplement du pollen, ses globules rouges sont détruits. Se développe alors une anémie chez l’enfant qui, dans les cas les plus graves, peut éliminer 50% de ses globules rouges, rendant nécessaire une transfusion sanguine. Si la personne affectée par le favisme n’entre pas en contact avec ces substances, elle n’a aucun problème et aucun symptôme ne se manifeste. Inversement, en cas de contact, différents symptômes peuvent apparaître : pâleur, fatigue, accélération du rythme cardiaque. L'urine peut être de couleur rose ou prendre une couleur foncée et cela peut même entraîner la perte de connaissance. D'autres symptômes possibles sont la fièvre, les maux de dos et, dans le cas des plus jeunes enfants, des crises de larmes inconsolables. Malheureusement, ces réactions sont plus violentes chez les enfants que chez les adultes.
Les causes du favisme
Le sang d'une personne atteinte de favisme manque d'une enzyme appelée glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), qui protège les globules rouges des dommages causés par certaines substances. Si la personne n'est pas en contact avec ces substances, elle n'a aucun problème et ne présente aucun symptôme.
Les raisons pour lesquelles cela ne se produit pas toujours ne sont pas encore claires. On dit qu'il existe de nombreux cas de personnes qui ne savent pas qu'elles souffrent de favisme et qui, à l'âge adulte, après avoir mangé des fèves toute leur vie sans aucun problème, développent soudainement une anémie après avoir mangé des fèves.
Outre l'ingestion de fèves, la destruction des globules rouges peut survenir, bien que dans une moindre mesure, après la prise de certains médicaments, ou être causée par une forte fièvre ou une infection telle que la pneumonie.
Les nouveau-nés atteints de favisme développent également une jaunisse sévère au cours des premiers jours de leur vie.
Certains chercheurs affirment que le favisme est le résultat d'un processus évolutif qui s'est développé parmi les survivants du paludisme dans les régions où cette maladie était épidémique. Ils en veulent pour preuve le fait que, lors de tests de laboratoire, il a été constaté que la présence de sang dépourvu de G6PD empêche la croissance du parasite du paludisme
Prédisposition au favisme
Le favisme est une anomalie génétique qui est héréditaire et liée au sexe : dans la grande majorité des cas, il est transmis de la mère à ses fils. Les femmes atteintes souffrent généralement de formes légères ou sont des porteuses saines. Elles ignorent souvent qu'elles sont touchées par cette anomalie, ne prennent donc pas les précautions d'usage et peuvent souffrir d'anémie de manière apparemment inexplicable.
Le déficit en G6PD
Le favisme n'est que l'une des formes du déficit en G6PD. Il existe plus de 400 variantes de cette anomalie qui diffèrent par la gravité des effets qu'elles peuvent provoquer, notamment l'anémie chronique.
Le favisme, également connu sous le nom de forme méditerranéenne du déficit en G6PD, est considéré comme une maladie. On estime que 200 millions de personnes dans le monde sont touchées par le déficit en G6PD.
Dans certaines populations, la fréquence est particulièrement élevée : 62% des Kurdes, 11% des afro-américains et 13% des Saoudiens en souffrent.
Favisme : quand aller chez le pédiatre ?
Il est important d'informer le pédiatre si, dans la famille, il y a des cas de favisme. Une consultation chez le pédiatre peut également être nécessaire si les symptômes du favisme apparaissent après une maladie infectieuse comme, par exemple, une pneumonie, ou après l’ingestion de fèves ou de certains médicaments.
Prévention du favisme
La prévention est le meilleur moyen d'éviter l'anémie favique.
Si le favisme ou le déficit en G6PD a été confirmé dans la famille, il est conseillé de faire faire une analyse sanguine à l'enfant, même s'il n'a jamais eu de symptômes, afin de confirmer s'il est atteint de cette maladie génétique.
Il est important que les parents, y compris les femmes, soient également testés car ils peuvent être porteurs du favisme et le transmettre à leurs propres enfants, même s'ils ne le savent pas.
Il est important que l'enfant porte toujours un bracelet avec l'inscription suivante : « Le porteur de ce bracelet a un déficit en G6PD ». Ainsi, en cas d'accident ou d'hospitalisation, le personnel soignant saura quels médicaments administrer pour prévenir l'anémie.
Si un enfant part en camping ou en vacances, le moniteur ou le tuteur doit être informé que l'enfant souffre de favisme et recevoir une liste des médicaments déconseillés.
La consommation de fèves, qu'elles soient fraîches, séchées, crues ou cuites, doit être évitée.
L'inhalation de pollen de fève peut également déclencher la maladie.
Contrairement à ce que l'on croyait dans le passé, les petit-pois et les haricots verts ne provoquent pas de réactions de favisme.
Selon certaines études, si la mère qui allaite consomme des fèves, l'enfant ne devrait pas en souffrir. Cependant, quelques cas de réactions ont été rapportés en cas de consommation de pêches très amères.
Une autre bonne habitude est de s'abstenir de prendre des médicaments interdits. Il existe un grand nombre de médicaments que les personnes souffrant de favisme ne sont pas autorisées à prendre.
Dans certains cas, l'avis des médecins n'est pas unanime : certains affirment, par exemple, que l'acide acétylsalicylique (aspirine et similaires) peut être pris à doses modérées ; d'autres, en revanche, ont trouvé des cas dans lesquels des réactions ont été démontrées après la prise de ce médicament.
Il n'est pas facile de déterminer quels sont les médicaments dangereux, car les maladies infectieuses peuvent également déclencher la destruction des globules rouges chez la personne souffrant de favisme. C'est pourquoi il est parfois difficile de déterminer si c'est l'infection ou le médicament qui est à l'origine de la maladie. En règle générale, il est préférable d'utiliser le moins possible de médicaments et de n'utiliser que ceux que le pédiatre prescrit parce qu'ils sont vraiment sûrs.
Médicaments à éviter en cas de favisme
La liste des médicaments qui ne peuvent être administrés en cas de déficit en G6PD ne cesse de s'allonger. Pour l'obtenir, il faut se rendre à l'hôpital où ont été effectués les tests de dépistage du favisme. En général, les médicaments suivants sont à éviter :
- Antipaludiques : primaquine, chloroquine, quinine, dapsone.
- Antibactériens : nitrofurantoïne, sulfamides, chloramphénicol, acide nalidixique.
- Antibiotiques.
- Analgésiques : acide acétylsalicylique.
- Divers : Vitamine K (forme hydrosoluble) probénécide, quinidine.
Questions fréquemment posées sur le favisme
Quelles sont les précautions à prendre avec un enfant atteint de favisme ?
La seule précaution à prendre est d'éviter tout contact avec les fèves.
Le sevrage doit se faire normalement, selon les indications du pédiatre.
En ce qui concerne les vaccinations, il n'y a pas de contre-indication à l'administration de vaccins, l'enfant peut donc être vacciné en toute sérénité.
En cas de fièvre, l'un des médicaments sûrs est le paracétamol.
